Taaie Slijmen

Taai slijm hoopt zich op in de luchtwegen

De luchtwegen worden gevormd door de neus, de mond, de keel, het strottenhoofd, de luchtpijp, de longen, de grotere en kleinere luchtwegen (de bronchiën en bronchioli) en het middenrif. Op de cellen die de binnenkant van de luchtwegen uitmaken, vinden we trilhaartjes terug. Onder normale omstandigheden rust er op deze trilhaartjes een dun laagje vloeibaar slijm (of mucus). Het slijmlaagje in de luchtwegen heeft een erg belangrijke functie. Bacteriën en kleine stofdeeltjes blijven er namelijk in hangen. Onder druk van de lucht en dankzij de bewegingen van trilhaartjes wordt het slijm omhoog geduwd naar de keel, waarna het wordt opgehoest (uitgespuwd) of ingeslikt. Dit voorkomt dat stof of bacteriën in de longen achterblijven en daar ontstekingen veroorzaken.
Door een gendefect of mutatie is er bij mensen met muco een bepaald eiwit, het CFTR-eiwit, dat slecht of niet werkt. Dit eiwit draagt bij tot het vloeibaar houden van het slijmlaagje in de luchtwegen. In de longen van mensen met muco vormt zich dus een dikke laag van taai slijm die de trilhaartjes platdrukt. Bacteriën en stofdeeltjes hopen zich vervolgens op in deze dikke slijmlaag die ook niet meer uit de longen getransporteerd wordt. Het taaie slijm is een gunstige omgeving voor de vermenigvuldiging van bacteriën. De dikke slijmlaag kan ook leiden tot problemen ter hoogte van de bovenste luchtwegen (de kanalen in de neus en sinussen). Zonder een aangepaste behandeling worden infecties en ontstekingen in de hand gewerkt en kunnen de luchtwegen geleidelijk aan verstopt geraken. Dit kan symptomen zoals hoesten en kortademigheid veroorzaken. De langdurige aanwezigheid van bacteriën in de longen en de daaropvolgende ontstekingen, kunnen na verloop ernstige en permanente schade aan de longen aanrichten.

Taai slijm belemmert de spijsvertering

De pancreas of alvleesklier, een orgaan achter de maag in de buikholte, produceert spijsverteringssappen die enzymen bevatten. Die vloeien via kleine kanaaltjes van de pancreas naar de dunne darm, waar ze bijdragen tot de vertering van het voedsel. Deze enzymen worden vaak vergeleken met kleine schaartjes die het eten in kleine stukjes knippen en dus helpen verteren.

Bij 80% van de mensen met mucoviscidose werkt de pancreas niet goed. Vergelijkbaar met de situatie in de luchtwegen, zijn ook de kanaaltjes in de pancreas verstopt door dik slijm. Hierdoor geraken onvoldoende enzymen uit de pancreas tot bij de voeding in de dunne darm, waardoor de spijsvertering wordt verstoord. Net zoals de longen gaat ook de pancreas naar verloop van tijd ontsteken waardoor de productie van enzymen verder vermindert. Vooral vetten, eiwitten en bepaalde vitaminen, de vetoplosbare vitaminen A, D, E en K, worden niet goed opgenomen tijdens de spijsvertering zodat een gebrek aan die stoffen kan ontstaan.

Zonder een aangepaste behandeling kunnen die spijsverteringsproblemen leiden tot ernstige ondervoeding en groeiachterstand. Mensen met mucoviscidose kunnen ook geregeld last hebben van buikpijn, constipatie (verstopping) en problemen met de lever.