Un mucus épais s’accumule dans les voies respiratoires

Les voies respiratoires comprennent le nez, la bouche, la gorge, le larynx, la trachée, les poumons, les petites et les grandes voies respiratoires (bronchioles et bronches) ainsi que le diaphragme.

Les cils vibratiles tapissent les cellules de la paroi intérieure des voies respiratoires. Dans des circonstances normales, ils sont recouverts d’une fine couche de mucus fluide. Cette couche joue un rôle  important: elle permet d’évacuer les bactéries et les impuretés qui s’y déposent. Sous la poussée de l’air et grâce au mouvement des cils vibratiles, le mucus souillé remonte jusqu’à la gorge pour être évacué (expectoré ou avalé).  Mais en cas de mucoviscidose, à cause d’un gène défectueux (mutation), la protéine CFTR fonctionne mal, ou ne fonctionne pas. Or, cette protéine contribue à la fluidité du mucus au sein des voies respiratoires. Dans les poumons des personnes atteintes de mucoviscidose se forme une couche de mucus épais et collant qui écrase les cils vibratiles. Les bactéries et autres impuretés s’y accumulent. L’organisme ne parvient donc plus à évacuer le mucus épais qui se trouve dans les poumons. Ce mucus représente un milieu favorable au développement de bactéries qui provoquent aussi des problèmes dans les voies respiratoires supérieures (les canaux du nez et les sinus). Sans traitement spécifique, des infections et des inflammations se développent. Petit à petit, les voies respiratoires s’obstruent ce qui entraîne une toux et un essoufflement. La présence à long terme de bactéries et les inflammations à répétition peuvent engendrer des lésions pulmonaires permanentes.

Du mucus épais entrave la digestion

Le pancréas est un organe situé dans le haut de la cavité abdominale, derrière l’estomac. Il produit des sucs digestifs qui contiennent des enzymes. Ces sucs s’écoulent par de fins canaux, du pancréas vers l’intestin grêle. Comparables à de minuscules paires de ciseaux, ils coupent la nourriture en petits morceaux et facilitent la digestion.

Chez 80% des personnes atteintes de mucoviscidose, le pancréas  fonctionne mal. Comme dans les voies respiratoires, les fins canaux du pancréas sont obstrués par du mucus épais. Une quantité insuffisante d’enzymes pancréatiques est libérée dans l’intestin grêle, ce qui perturbe la digestion. Comme les poumons, le pancréas s’enflamme et produit moins d’enzymes. Durant la digestion, les graisses, les protéines et les vitamines liposolubles comme les vitamines A, D, E et K sont mal assimilées. Cette situation risque de provoquer des carences.

Sans traitement adapté, les problèmes digestifs peuvent conduire à une carence alimentaire et à un retard de croissance important. Les personnes atteintes de mucoviscidose souffrent régulièrement de douleurs abdominales, de constipation (occlusion) et parfois de problèmes hépatiques.

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