Le mucus épais s’accumule dans les voies respiratoires

Les voies respiratoires sont formées par le nez, la bouche, la gorge, le larynx, la trachée, les poumons, les voies respiratoires plus ou moins grandes (bronches et bronchioles) et le diaphragme. Sur les cellules à l’intérieur des voies respiratoires, on retrouve des cils vibratiles. Dans des circonstances normales, ces cils sont recouverts d’une mince couche de mucus liquide. La couche de mucus dans les voies respiratoires a une fonction très importante. Des bactéries et de petites particules de poussière s’y déposent. Grâce à la pression de l’air et aux mouvements des cils vibratiles, le mucus remonte dans la gorge pour être expectoré et avalé. Cela empêche la poussière ou les bactéries de rester dans les poumons et de causer de l’inflammation.

En raison d’un gène défectueux ou d’une mutation, les personnes atteintes de muco ont une certaine protéine, la protéine CFTR, qui fonctionne mal ou non. Cette protéine contribue à maintenir la couche de mucus dans les voies respiratoires fluides. Dans les poumons des personnes atteintes de muco, une mince couche de mucus se forme, qui écrase les cils vibratiles. Les bactéries et les particules de poussière s’accumulent alors dans cette petite couche de mucus qui n’est plus transportée par les poumons. Le mucus épais est un environnement favorable à la multiplication des bactéries. L’épaisse couche de mucus peut également causer des problèmes au niveau des voies respiratoires supérieures (les canaux dans le nez et les sinus). Sans traitement approprié, les infections et les inflammations sont encouragées et les voies respiratoires peuvent progressivement se boucher. Cela peut causer des symptômes comme la toux et l’essoufflement. La présence à long terme de bactéries dans les poumons et les inflammations qui en résultent peuvent causer des dommages graves et permanents aux poumons après un certain temps.

Le mucus épais bloque la digestion

Le pancréas, un organe qui se trouve derrière l’estomac dans la cavité abdominale, produit des sucs digestifs qui contiennent des enzymes. Ils passent par de petits canaux allant du pancréas à l’intestin grêle, où ils contribuent à la digestion des aliments. Ces enzymes sont souvent comparées à de petits ciseaux qui coupent les aliments en petits morceaux et aident ainsi à les digérer.

Chez 80 % des personnes atteintes de mucoviscidose, le pancréas ne fonctionne pas correctement. Comme dans les voies respiratoires, les canaux du pancréas sont bouchés par un mucus épais. Par conséquent, un nombre insuffisant d’enzymes sortent du pancréas jusqu’à ce qu’elles atteignent les aliments de l’intestin grêle, ce qui perturbe la digestion. Tout comme les poumons, le pancréas s’enflamme avec le temps, ce qui réduit davantage la production d’enzymes. En particulier les graisses, les protéines et certaines vitamines, les vitamines liposolubles A, D, E et K, ne sont pas absorbées correctement pendant la digestion, ce qui peut causer un manque de ces substances.

Sans traitement approprié, ces problèmes digestifs peuvent mener à une carence alimentaire grave ainsi qu’à un retard de croissance. Les personnes atteintes de mucoviscidose peuvent également souffrir régulièrement de douleurs abdominales, de constipation et de problèmes de foie.

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