Du mucus épais s’accumule dans les voies respiratoires

Les voies respiratoires comprennent le nez, la bouche, la gorge, le larynx, la trachée, les poumons, les petites et grandes voies respiratoires (bronchioles et bronches) et le diaphragme.

Sur les cellules qui forment la paroi intérieure des voies respiratoires se trouvent des cils vibratiles.  Dans des circonstances normales, ils sont recouverts d’une fine couche de mucus fluide. Cette couche de mucus joue un rôle  important. Elle permet d’évacuer les bactéries et les impuretés qui s’y déposent. Sous la poussée de l’air et grâce au mouvement des cils vibratiles, le mucus souillé remonte jusqu’à la gorge pour être évacué (expectoré ou avalé).  Mais en cas de mucoviscidose, à cause d’un gène défectueux (ou mutation), la protéine CFTR fonctionne mal, ou pas du tout. Or, cette protéine contribue à la fluidité du mucus au sein des voies respiratoires. Dans les poumons des personnes atteintes de mucoviscidose se forme une couche de mucus épais et collant qui écrase les cils vibratiles. Les bactéries et autres impuretés s’y accumulent. Bientôt les poumons ne parviennent plus à évacuer le mucus épais qui devient un milieu favorable au développement de bactéries. Cette situation provoque des problèmes dans les voies respiratoires supérieures (les canaux du nez et les sinus). Sans traitement spécifique, des infections et des inflammations se développent. Petit à petit, les voies respiratoires s’obstruent, ce qui provoque une toux et un essoufflement. La présence à long terme de bactéries et les inflammations à répétition peuvent engendrer des lésions pulmonaires permanentes.

Du mucus épais entrave la digestion

Le pancréas est un organe situé dans le haut de la cavité abdominale, derrière l’estomac. Il produit des sucs digestifs qui contiennent des enzymes. Ces sucs s’écoulent par de petits canaux, du pancréas vers l’intestin grêle. Comparables à de minuscules paires de ciseaux, ils coupent la nourriture en petits morceaux et facilitent la digestion.

Chez 80% des personnes atteintes de mucoviscidose, le pancréas  fonctionne mal. Comme les voies respiratoires, les petits canaux du pancréas sont obstrués par du mucus épais. Une quantité insuffisante d’enzymes pancréatiques aboutit dans l’intestin grêle, ce qui perturbe la digestion. Comme les poumons, le pancréas s’enflamme et produit moins d’enzymes. Durant la digestion, les graisses, les protéines, les vitamines liposolubles comme les vitamines A, D, E et K, sont mal assimilées. Cette situation risque de provoquer des carences.

Sans traitement adapté, les problèmes digestifs peuvent mener à une carence alimentaire et à un retard de croissance important. Les personnes atteintes de mucoviscidose souffrent régulièrement de douleurs abdominales, de constipation (occlusion) et parfois de problèmes hépatiques.

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