Poumons, foie et intestins

La mucoviscidose exerce un impact sur les poumons, le foie et les intestins.

Au niveau respiratoire

Quand les poumons sont sains, une fine couche de mucus fluide recouvre les parois des voies respiratoires et contribue à les purifier.  Des bactéries et de petites impuretés se déposent sur cette couche de mucus.  Grâce à la pression de l’air et aux mouvements des cils vibratiles présents dans les voies respiratoires, le mucus chargé d’impuretés remonte dans la gorge pour être expectoré ou avalé.

En cas de mucoviscidose, le mucus est épais et difficile à évacuer. Chargé de bactéries, il s’accumule dans les poumons et provoque l’obstruction progressive des voies respiratoires. Les bactéries y trouvent un milieu favorable à leur multiplication. Cela engendre des infections et des inflammations qui à terme risquent de provoquer des lésions pulmonaires irréversibles.

Au niveau digestif

Lorsque le système digestif fonctionne correctement, le pancréas produit des sucs digestifs contenant des enzymes. Ces enzymes aboutissent dans l’intestin grêle par de fins canaux, afin de participer à la digestion des aliments.

Chez 80 % des personnes atteintes de mucoviscidose, le mucus épais obstrue les fins canaux. Les sucs digestifs ne parviennent pas ou de manière insuffisante, dans l’intestin grêle. Les aliments ne sont pas digérés correctement. Par conséquent, l’organisme ne parvient pas assimiler certains nutriments et une série de vitamines dont il a besoin pour fonctionner correctement.

Certains bébés naissent avec une obstruction intestinale (ou iléus méconium).

Au niveau du foie

Dans le foie, il se passe la même chose que dans les poumons et le système digestif: les petits canaux hépatiques et biliaires des personnes atteintes de mucoviscidose sont touchés par différents types de lésions.

Ces lésions sont le résultat de l’obstruction des fins canaux par le mucus épais. Cela peut entraîner une cirrhose: des cellules du foie sont détruites et petit à petit remplacées par du tissu cicatriciel.  Le foie se rétracte et devient irrégulier. Il fonctionne mal, ce qui provoque une hypertension portale.  À savoir une hypertension artérielle de la veine porte qui va des intestins au foie. Cette veine porte est responsable de 70% de l’apport sanguin vers le foie. En Belgique, 6% des personnes atteintes de mucoviscidose souffrent d’une cirrhose avec hypertension portale.

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