Poumons, foie et intestins

Au niveau respiratoire

Dans des poumons sains, une fine couche de mucus fluide recouvre les parois des voies respiratoires et contribue à les purifier.  Des bactéries et de petites impuretés s’y déposent. Grâce à la pression de l’air et aux mouvements des cils vibratiles présents dans les voies respiratoires, le mucus chargé d’impuretés remonte dans la gorge pour être expectoré ou avalé.

En cas de mucoviscidose, le mucus est épais et difficile à évacuer. Chargé de bactéries, il s’accumule dans les poumons et provoque l’obstruction progressive des voies respiratoires. Les bactéries y trouvent un milieu favorable à leur multiplication, ce qui engendre des infections et des inflammations.  Avec le risque, à terme, de provoquer des lésions pulmonaires irréversibles.

Au niveau digestif

Lorsque le système digestif fonctionne correctement, le pancréas produit des sucs digestifs contenant des enzymes. Ces enzymes aboutissent par de fins canaux dans l’intestin grêle où ils participent à la digestion des aliments.

Chez 80 % des personnes atteintes de mucoviscidose, un mucus épais obstrue les fins canaux. Les sucs digestifs ne parviennent pas, ou en quantité insuffisante, dans l’intestin grêle. Les aliments ne sont donc pas digérés correctement. L’organisme ne parvient pas assimiler certains nutriments et une série de vitamines nécessaires pour pouvoir fonctionner correctement.

Certains bébés naissent avec une obstruction intestinale (ou iléus méconium).

Au niveau du foie

Comme dans les poumons et le système digestif, les fins canaux hépatiques et biliaires du foie sont touchés par différents types de lésions.

Ces lésions sont le résultat de l’obstruction des fins canaux par le mucus épais. Cela peut entraîner une cirrhose, c’est à dire la destruction progressive des cellules du foie, remplacées par du tissu cicatriciel.  Le foie se rétracte et devient irrégulier, il fonctionne mal, ce qui provoque une hypertension portale.  À savoir une hypertension artérielle de la veine porte qui va des intestins au foie. Cette veine porte est responsable de 70% de l’apport sanguin vers le foie. En Belgique, 6% des personnes atteintes de mucoviscidose souffrent d’une cirrhose avec hypertension portale.