Espérance de vie : what’s in a name

Divers registres nationaux, comme celui du Royaume-Uni et des États-Unis, calculent l’espérance de vie dite médiane sur la base de leurs données. Cependant, l’interprétation de ce chiffre et d’autres données sur l’espérance de vie n’est pas aussi simple. Dans ce document, nous essayons de donner un aperçu des termes existants et de la manière dont ils doivent être interprétés.

Mais commençons par le début : sur la base des données du Registre Belge de la Mucoviscidose de 2018, l’âge médian des personnes atteintes de mucoviscidose en Belgique est de 23,6 ans. Cela signifie que la moitié des Belges atteints de mucoviscidose ont moins de 23,6 ans et l’autre moitié plus de 23,6 ans. L’âge médian diffère également entre les hommes (23 ans) et les femmes (23,9 ans). 64,4% des Belges atteints de mucoviscidose ont plus de 18 ans (donc il y a plus d’adultes que d’enfants atteints de mucoviscidose), et 18% des Belges atteints de mucoviscidose ont plus de 40 ans. Ces chiffres évoluent de manière positive : sur le graphique ci-dessus des Belges atteints de mucoviscidose, vous voyez qu’en 2018, le nombre d’adultes est largement supérieur à celui établi en 2000.

Qu’est-ce que la médiane et quelle est la différence avec la moyenne ? Pour calculer la médiane, un groupe de nombres (par exemple, les âges de tous les Belges atteints de mucoviscidose) est classé du plus petit au plus grand. La médiane est le nombre situé au milieu. Ainsi, la moitié des nombres sont plus petits que la médiane, l’autre moitié plus grande. Pour calculer la moyenne, il faut additionner tous les nombres et diviser le résultat par le total des nombres pris en compte. Cela présente l’inconvénient qu’une valeur non habituelle (par exemple une personne atteinte de mucoviscidose beaucoup plus âgée que les autres) peut fortement influencer le résultat. La médiane est donc utilisée pour tous les chiffres sur l’espérance de vie, car elle donne une image plus fiable.

L’espérance de vie médiane ou la survie annoncée est l’âge que l’on s’on s’attend à voir atteindre par au moins 50% des bébés muco nés aujourd’hui avec la mucoviscidose. Le Registre de la Mucoviscidose Belge ne dispose pas aujourd’hui de telles estimations de survie. En effet, l’espérance de vie est (entre autres) calculée sur la base du taux de mortalité (voir ci-dessous). La Belgique étant un petit pays avec relativement peu de personnes atteintes de mucoviscidose, le nombre de décès annuels est faible. Cela rend ces calculs moins fiables. L’espérance de vie médiane à la naissance est aujourd’hui de 49,1 ans, selon le Registre Anglais de la Mucoviscidose. Concrètement, cela signifie qu’au moins la moitié des bébés nés avec la mucoviscidose vivront jusqu’à 49,1 ans ou plus. Le Registre Américain de la Mucoviscidose est de 46,2. Il s’agit donc d’estimations basées sur les données dont dispose les registres aactuellement. L’espérance de vie médiane prévue ne prend pas en compte les caractéristiques individuelles telles que le sexe et les classes de mutations dont nous savons qu’elles ont une influence sur la survie.

Avec des traitements de plus en plus efficaces et de meilleurs soins pour les personnes atteintes de mucoviscidose, nous constatons une amélioration continue de l’espérance de vie des bébés atteints de mucoviscidose depuis les années 1950 (voir graphique ci-dessous).

Source : Cystic Fibrosis Foundation Patient Registry Annual Data Report 2019

Le graphique montre également que l’espérance de vie prévue est calculée tous les 5 ans (l’espérance de vie prévue est la même pour tous les bébés nés entre 2015 et 2019), car le nombre de décès au cours de ces 5 ans peut alors être pris ensemble. Cela garantit que certaines années avec exceptionnellement peu ou beaucoup de décès n’influenceront pas trop le calcul, ce qui rend la prédiction plus fiable.

Une remarque importante concernant l’espérance de vie médiane prévue est que le calcul est basé sur le taux de mortalité ou mortalité actuelle. Le taux de mortalité est le nombre de décès pour 100 individus enregistrés dans le registre. La mortalité était de 1,2% en 2019, selon le registre américain. Au cours des 30 dernières années, nous avons constaté une baisse constante du taux de mortalité (voir le graphique ci-dessous). En utilisant les données du registre britannique, il a été calculé que le taux de mortalité diminue de 2% chaque année. Mais l’espérance de vie médiane prévue n’en tient pas compte.

Source : Cystic Fibrosis Foundation Patient Registry Annual Data Report 2019

L’espérance de vie médiane projetée est un chiffre qui tient compte de la baisse constante de la mortalité. Sur la base des données du registre britannique, il a été possible de calculer que pour un enfant né aujourd’hui avec la muco et qui a deux mutations F508del (homozygotes), l’espérance de vie médiane projetée est de 65 ans pour les garçons et de 56 ans pour les filles. Encore une fois, «médiane» signifie que nous prévoyons que la moitié des garçons homozygotes nés aujourd’hui auront au moins 65 ans (exemple).

Bien que la baisse continue du taux de mortalité soit incluse dans le calcul de l’espérance de vie médiane projetée, ce chiffre ne prend pas en compte l’introduction de modulateurs CFTR dans le traitement standard des personnes atteintes de mucoviscidose. Hors, on s’attend à ce que cela réduise encore plus la mortalité dans les années à venir. Une étude récente utilisant les données du Registre Canadien de la mucoviscidose a simulé l’impact à moyen terme du traitement par Kaftrio. Si les Canadiens atteints de mucoviscidose avaient accès à Kaftrio à partir de 2021, 15% de moins de personnes mourraient de mucoviscidose d’ici 2030, et l’espérance de vie médiane d’un bébé né aujourd’hui avec la muco  augmenterait de 9,2 ans pour atteindre 67,5 ans. Ce qui rend cette étude encore plus intéressante, c’est que la situation canadienne est comparable à la nôtre dans un certain nombre de domaines. Notre niveau de soins de santé est similaire et il n’y a pas non plus d’accord de remboursement global pour Orkambi et Symkevi au Canada.

Les chiffres et les termes expliqués ci-dessus donnent un aperçu de l’espérance de vie des bébés nés aujourd’hui avec la mucoviscidose. Ces prévisions sont moins informatives et précises pour les personnes atteintes de mucoviscidose qui ont déjà atteint un certain âge. Cependant, l’espérance de vie peut être calculée à tout âge. Nous appelons cela l’espérance de vie médiane restante à un certain âge. Par exemple, le graphique ci-dessous du Registre Anglais de la Mucoviscidose montre que parmi les personnes atteintes de muco qui ont 30 ans aujourd’hui, au moins la moitié vivra jusqu’à 55 ans ou plus. Chez les personnes qui ont déjà 40 ans, l’espérance de vie médiane restante continue d’augmenter à 61 ans. Lors du calcul de ce chiffre, on suppose également que le taux de mortalité reste le même qu’aujourd’hui. L’espérance de vie médiane restante est plus fiable que l’espérance de vie médiane prévue à la naissance car elle se projette moins loin dans l’avenir.

Cela signifie qu’en 2018, la moitié des personnes décédées avec la mucoviscidose avaient moins de 44,1 ans et l’autre moitié plus de 44,1 ans. Ce chiffre peut varier un peu d’une année à l’autre. En raison du nombre relativement faible de personnes qui meurent chaque année de mucoviscidose en Belgique, une valeur anormale (vieille ou jeune) peut avoir un impact majeur sur le chiffre. En général, ce chiffre évolue également positivement.

On peut en conclure que, surtout à la naissance, il est très difficile de prédire l’âge d’un enfant atteint de mucoviscidose. En effet, le calcul de l’espérance de vie médiane prédite ne prend pas en compte les progrès constants des soins et des traitements pour les personnes atteintes de mucoviscidose, ni l’état de santé individuel spécifique ou les mutations. À mesure que les gens vieillissent, l’espérance de vie médiane restante devient plus fiable.